Der Merle-Faktor beim Hund und seine Folgen

Die Genetik des Merle-Faktors

Zunächst einmal ist es interessant zu wissen, dass sich der Merle-Faktor nur auf schwarzes oder dunkelbraunes Fell auswirkt. Dieses wird in mehr oder weniger großem Umfang aufgehellt. Ein gelblicher Farbton bleibt hingegen ohne Aufhellung bestehen und ein Hund mit einem solchen Fell kann den Merle-Faktor nur verdeckt tragen.

• Der schwarze bzw. dunkelbraune Farbstoff im Fell heißt Eumelanin. Der rot-gelbe Farbstoff ist dagegen das Phäomelanin. Die Merle-Mutation wirkt sich also nur auf Eumelanin aus.
• Bei einem Hund mit nur einer Merle-Faktor-Anlage, also bei einem heterozygoten Tier, sind schwarze Fellbereiche in großem Umfang zu Grau aufgehellt. Diese Tiere nennt man auch "Blue-Merle". Dunkelbraune Fellbereiche werden zu einem rötlichen Hellbraun aufgehellt. Diese Hunde heißen "Red-Merle". Häufig sind noch viele kleinere dunkle Flecken oder Streifen in den aufgehellten Bereichen vorhanden. Die Augenfarbe kann neben Braun auch Blau sein. Auch unterschiedlich gefärbte Augen kommen oft vor.
• Bei Hunden mit doppelter (homozygoter) Merle-Faktor-Anlage wird das Fell noch weiter aufgehellt und kann fast komplett weiß sein. Sehr häufig sind jedoch noch kleine dunklere Bereiche zu sehen und, wie oben beschrieben, bleibt gelbliches oder rötliches Fell generell unverändert. Blaue Augen sind bei diesen auch als "Weißtiger" bezeichneten Hunden häufig.
• Der Erbgang des Merle-Faktors ist unvollständig dominant. Das bedeutet, dass es drei unterschiedliche Erscheinungsformen gibt: ohne Mutation, heterozygote Mutation und homozygote Mutation.


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Die genetische Ursache liegt im PMEL-Gen (auch SILV genannt) begründet. Dieses Gen bildet ein Eumelanosomen-Strukturprotein. Melanosomen sind die Zellorganellen, in denen Pigment gespeichert wird. Das dunkle Eumelanin-Pigment wird entsprechend in Eumelanosomen gespeichert. Diese benötigen einen ganz speziellen Aufbau. Ist das PMEL Gen defekt, dann kann dieser Aufbau nicht korrekt durchgeführt werden. Die Melanosomen können in der Folge platzen und die Pigmentzellen (Melanozyten), in denen sie sich befinden, abtöten. Sterben diese Zellen, dann können sie Haut oder Haar nicht mehr mit Pigment versorgen. Je nachdem, wie viele Pigmentzellen absterben, wird das Haar grau oder ganz weiß.

• Die Mutation besteht in einer Insertion eines sogenannten SINE-Elements in das PMEL-Gen hinein. Ein SINE-Element ist ein DNA-Bereich, der seine Lokalisation innerhalb des Genoms verändern kann (springendes Fragment). Dies geschieht nur selten, ein solcher Sprung in das PMEL-Gen ist jedoch die Ursache für die Merle-Mutation.
• Das Gen wird durch das SINE-Element beschädigt. Das Protein, das durch das Gen produziert wird, ist dadurch stark verkürzt und kann seiner Funktion beim Aufbau der Eumelanosomenstruktur nicht mehr richtig nachkommen.
• Interessanterweise wird das SINE-Element, das ursächlich für den Merle-Faktor ist, gelegentlich wieder aus dem PMEL-Gen entfernt. Dies geschieht ganz besonders während der Zellteilung in der Embryonalentwicklung und sorgt für Überraschungen in der Vererbung. So kann ein geringfügig höherer Prozentsatz von Welpen ohne den Merle-Faktor geboren werden, als bei der jeweiligen Verpaarung zu erwarten gewesen wäre.

Probleme bei Hunden mit dem Merle-Faktor

Pigmentzellen kommen jedoch nicht nur in Haut und Haaren vor, sondern auch im Innenohr und im Auge.

• Im Innenohr sind diese Zellen sehr wichtig, da sie zum einen dem Innenohr Struktur geben und zum anderen den Kaliumhaushalt regulieren. Gerät der Kaliumhaushalt aus den Fugen, dann ist der Hörvorgang verschlechtert oder sogar unmöglich.
• Es kommt also darauf an, wie viele der Pigmentzellen durch den Gendefekt im PMEL-Gen absterben. Dies kann jedoch nicht vorhergesagt werden und ist bei jedem Merle-Hund verschieden stark ausgeprägt. Es gibt somit viele Hunde, die gut hören, aber auch viele mit leichter oder stärkerer Schwerhörigkeit und sogar taube Hunde. Bei heterozygoten Hunden sind diese Symptome deutlich seltener als bei homozygoten.
• Bei den Hunden, die heterozygot für den Merle-Faktor sind, sterben nämlich meistens nicht so viele Zellen ab. Vielfach reichen die überlebenden Zellen für das Hören aus. Daher liegt die Taubheitsrate bei diesen Tieren unter 4 Prozent und nur 1 Prozent sind auf beiden Ohren taub.
• Die homozygoten "Weißtiger" haben größere Probleme. Ein Viertel dieser Hunde sind taub und davon der größere Teil beidseitig.

Im Auge kommen die Pigmentzellen zum Beispiel in der Iris vor. Aus diesem Grund kann die Merle-Mutation gelegentlich die Iris in Mitleidenschaft ziehen, die die Umrandung der Pupille bildet.

• So kommen immer wieder sternförmige oder verschobene, nicht mittig im Auge platzierte Pupillen vor. Es kann außerdem passieren, dass die Pupille nicht mehr passend zum Lichteinfall geweitet oder verkleinert werden kann. Diese Defekte beeinträchtigen die Hunde jedoch meist wenig.
• Insbesondere bei "Weißtigern" kann es allerdings auch zu schwereren Schäden am Auge kommen. Hierzu zählen Linsentrübungen und viel zu klein angelegte Augäpfel, die für eine ein- oder gar beidseitige Erblindung verantwortlich sind.

Interessanterweise werden auch Hunde, die den Merle-Faktor verdeckt tragen, weil sie beispielsweise eine komplett gelbliche Färbung haben, nicht von den möglichen Defekten verschont. Achten Sie beim Kauf eines Hundes also nicht nur auf die Schönheit, sondern vor allem darauf, dass der Hund gesund ist. Alle beschriebenen Defekte sind angeboren, also schon beim Welpen zu diagnostizieren. Da die "Weißtiger" besonders häufig von gesundheitlichen Problemen betroffen sind, sollte ohnehin darauf geachtet werden, dass diese bei einer Verpaarung zweier Hunde nicht entstehen können. Aus diesem Grund sollte ein heterozygoter Merle-Träger nur mit einem Hund ohne Merle-Faktor gepaart werden.